腱鞘巨细胞瘤：包括了一组显示滑膜分化的病变。肿瘤起自于关节滑膜、滑囊和腱鞘。良性肿瘤，可复发，不转移。
这是一例腱鞘巨细胞瘤。部位：手指。大体：边界清楚，分叶状，切面灰白灰黄。低倍镜下观察肿物边界清楚，如下图：
转高倍，可见滑膜样单核细胞，呈圆形或上皮样。
可见破骨样巨细胞，如下图。
可见裂隙样结构，如下图
可见含铁血黄素，如下图
可见间质胶原化
下面复习一下书上关于腱鞘巨细胞瘤的相关知识。
一、临床表现：
1.局限性：可发生于任何年龄，中青年女性略多见。主要发生于手★，其次可见于腕、踝、足和膝等，表现为无痛性小结节，部分患者有外伤史。病程多较长。肿瘤较小（0.5-4cm）。
2.弥漫性：多发生于40岁以下，女性多见。主要发生在★膝关节、髋关节及肘、踝和肩关节等。表现为疼痛、触痛，关节活动受限。肿瘤较大（＞5cm）。
二、组织形态学特征★：有滑膜样单核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞、炎症细胞、含铁血黄素沉积。
1.局限性腱鞘巨细胞瘤： ICD-O编码：9252/0
①肿瘤常有纤维性包膜，界限清楚分叶状或多结节状，可有纤维性间隔。
②常可见破骨样巨细胞（散布于单核细胞之间），含有泡沫样组织细胞反应，炎细胞，可伴有胆固醇裂隙等，间质可胶原化。
③单核样细胞有两种： 一种体积相对较大，略呈上皮样形态，胞质丰富，嗜伊红，核呈卵圆形，染色质呈空泡状，偏位分布，可含有含铁血黄素。另一种为小单核细胞，胞质淡染，核呈圆形或肾形，部分细胞可见核沟。
④核分裂可达3~5个/10HPF。
2.弥漫性腱鞘巨细胞瘤（又称色素性绒毛结节性滑膜炎）★。 ICD-O编码：9251/0
①肿瘤无纤维包膜，弥漫浸润性生长，可有衬附滑膜细胞的绒毛样结构及裂隙样、假腺样或假腺泡结构。
②破骨样巨细胞少见，泡沫样组织细胞多少不等，间质内可见淋巴细胞浸润。
③单核样细胞有两种： 一种体积相对较大，略呈上皮样形态，胞质丰富，嗜伊红，核呈卵圆形，染色质呈空泡状，偏位分布，可含有含铁血黄素。另一种为小单核细胞，胞质淡染，核呈圆形或肾形，部分细胞可见核沟。
三、免疫组化：
1.★ CD68（+）、CD163（+）、CD45（+）；
2.SATB2（+）；
3.S‑100（-）、CK（-）、EMA（-）。
四、鉴别诊断：
1.★腱鞘纤维瘤：梭形细胞+胶原为主，多核巨细胞极少，CD68弱/阴性。
2.痛风结节：尿酸盐结晶、血尿酸↑、无典型多核巨细胞。
3. 纤维组织细胞瘤
①好发于皮肤及皮下组织，罕见于腱鞘区；
②组织学可见★车辐状结构，以梭形纤维母细胞为主，巨细胞数量少且散在。
③免疫组化CD34（+）。
4. 巨细胞修复性肉芽肿
①多与创伤相关，好发于颌骨、手足小骨，罕见软组织；
②组织学可见明显出血、含铁血黄素沉积及反应性骨形成，巨细胞多呈灶性聚集，境界较模糊。
③免疫组化无特征性标志物。
④临床有自限性。
5. 恶性腱鞘巨细胞瘤
①成片或结节状分布的大单核样细胞。核大、核仁明显、核分裂象多少不等（3∽20个/10HPF）、可见坏死。
②可见异型梭形细胞成分。
③间质可伴有粘液样变性。
④免疫表型可出现p53（+）、Ki-67高表达。
6. 滑膜肉瘤
①好发于四肢大关节附近，罕见腱鞘起源；
②★起源于未知的多潜能干细胞，可向间叶和上皮双向分化。
③典型形态为双相分化（上皮样+梭形细胞），单向型纤维型滑膜肉瘤相对常见，瘤细胞以梭形细胞为主，细胞形态和间质改变同双向性滑膜肉瘤，间质可有出血、肥大细胞浸润、胶原纤维透明变性、粘液样变性、钙化，间质出现肥大细胞和血管外皮瘤样的表现，★如有玻璃样变性和钙化形成，是诊断滑膜肉瘤的线索。
④免疫组化CK（+）、EMA（+）、CK19（+）、TLE1（+）
⑤★分子：SYT-SSX融合。
五、★腱鞘巨细胞瘤的病理诊断是结合了形态学观察（多核巨细胞、单核细胞、泡沫细胞、含铁血黄素）、免疫组化（CD68、CD163阳性）和分子检测（CSF1基因重排）的综合过程。
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