病 例 分 享

患者 男，老年

现病史：7个月前无明显诱因大腿出现红斑、丘疹，无瘙痒和疼痛等不适，未予重视。后皮疹泛发至躯干四肢，口唇局部糜烂破溃，后前往人民医院就诊，予“氯雷他定片口服，丁酸氢化可的松软膏外用”，治疗后红斑可部分消退，但易复发，局部颜色变暗，伴有瘙痒。后皮疹复发及瘙痒时，多次前往诊所及医院，考虑“过敏性紫癜，湿疹，玫瑰糠疹”等诊断，予以外用药膏外搽，具体不详，瘙痒无缓解。本次发病前3天吃过头孢类抗生素，但是既往曾口服过。

既往史及家族史：有高血压，糖尿病，高血脂，糖尿病肾病病史（发病前2个月诊断，口服芪蛭益肾胶囊2月余）。

皮肤科检查：全身散在大小不一暗紫红色丘疹、斑块，部分融合成片，皮损上可见明显细白色条纹，部分皮疹可见脱失。

可见色素失禁

1、核心病理特征

◦表皮：角化过度、颗粒层楔形增厚、棘层不规则增生、基底细胞液化变性（可见色素失禁）；胶原小体。

◦真皮：真皮浅层致密带状淋巴细胞浸润，紧靠表皮下

讨    论

        泛发性扁平苔藓(Generalized Lichen Planus) 是扁平苔藓的一种特殊临床类型，指皮损广泛分布于全身多个部位 (通常累及超过体表面积30%)，包括急性 / 亚急性和慢性两种形式，以急性泛发性扁平苔藓更为常见。

一、基本定义与分类

•定义：扁平苔藓是一种特发性炎症性皮肤病，典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹，泛发性指皮损累及范围广泛，超出四肢屈侧等常见部位，可波及躯干、面部等

•分类：

◦急性/ 亚急性泛发性扁平苔藓：较少见，发病迅速，数日内可遍及全身，常有明显瘙痒和炎症反应

◦慢性泛发性扁平苔藓：病程较长，皮损逐渐增多扩展，常伴有黏膜、毛发或指甲受累

二、病因与发病机制

目前尚未完全明确，可能与以下因素有关：

三、临床表现

1. 皮肤损害特征

•初期表现：红色点滴状扁平小丘疹，多见于前臂内侧，迅速发展

•典型皮损：多角形、扁平状、紫红色(或紫黑色) 丘疹，直径 1-10mm，表面有蜡样光泽和Wickham 纹(细白色条纹，涂油后更明显)

•分布特点：对称性分布，可累及腹部、背部、大腿、前臂、面部等，融合成大片斑片或斑块，类似玫瑰糠疹或湿疹

•伴随症状：剧烈瘙痒(急性型尤甚)，炎症明显时可出现水肿、水疱、丘疱疹，甚至糜烂

•特殊表现：同形反应(Koebner 现象) 常见，沿搔抓处出现条状损害

2. 黏膜受累 (约 50% 患者)

•口腔黏膜：颊黏膜、舌背可见网状乳白色细纹及丘疹，可糜烂疼痛

•生殖器黏膜：龟头、阴唇等部位可见环形或不规则形损害

3. 其他器官受累

•毛发：头皮受累可导致毛囊破坏，形成瘢痕性脱发(毛囊性扁平苔藓)

•指甲：甲板增厚粗糙、纵嵴、横沟、甲萎缩、缺甲或翼状胬肉

•罕见表现：累及食管、呼吸道黏膜等

四、诊断与鉴别诊断

1. 诊断方法

•临床诊断：根据典型皮损形态(多角形、扁平状、紫红色、Wickham 纹)、分布特点和瘙痒症状

•组织病理检查：

◦表皮：角化过度、颗粒层楔形增厚、棘层不规则增生、基底细胞液化变性

◦真皮：真皮浅层致密带状淋巴细胞浸润，紧靠表皮下

•辅助检查：

◦直接免疫荧光：表皮真皮交界处可见线状纤维蛋白沉积

◦丙型肝炎病毒检测：排除HCV 相关病例

◦血常规、自身抗体检查：排除其他自身免疫病

2. 鉴别诊断

需与以下疾病区分：

五、治疗原则与方案

治疗目标：缓解症状、控制炎症、预防并发症、提高生活质量

1. 一般治疗

•避免诱发因素(如可疑药物、精神压力)

•保护皮肤黏膜，避免搔抓和刺激

•注意皮肤保湿，缓解瘙痒

•治疗潜在疾病(如 HCV 感染)

2. 局部治疗

适用于轻度泛发或作为全身治疗辅助：

3. 全身治疗 (中重度泛发)

•糖皮质激素：泼尼松0.5-1mg/kg/d，控制症状后逐渐减量，疗程约 3 个月，注意不良反应

•维A 酸类：阿维A 20-50mg/d，对泛发性病例效果较好，需监测肝功能和血脂

•免疫抑制剂：

◦环孢素：3-5mg/kg/d，用于严重病例，注意肾毒性和高血压

◦甲氨蝶呤：每周10-25mg，适用于激素抵抗或依赖病例

•免疫调节剂：

◦羟氯喹：200-400mg/d，对部分病例有效

◦硫唑嘌呤：50-150mg/d，作为二线治疗

4. 物理治疗

•窄谱中波紫外线(NB-UVB) 照射：对泛发性皮损安全有效，每周 2-3 次，疗程 8-12 周

•光化学疗法(PUVA)：适用于顽固病例，注意光毒性和致癌风险

六、预后与并发症

•急性泛发性扁平苔藓：多数病例在1-3 个月内可自然消退，消退后遗留色素沉着或减退

•慢性泛发性扁平苔藓：病程较长，可持续数月至数年，易复发，部分患者可转为局限性

•并发症：

◦皮肤感染(细菌、真菌)

◦红皮病(严重急性病例)

◦黏膜糜烂、溃疡，影响进食和生活质量

◦瘢痕性脱发(头皮受累)

◦指甲永久性损伤

◦极少数病例可能发展为鳞状细胞癌(尤其是长期糜烂黏膜)