学习笔记:成纤维细胞和肌成纤维细胞性肿瘤(二)

       今天继续复习成纤维和肌层纤维细胞种性肿瘤的良性肿瘤部分。腱鞘纤维瘤和胶原性纤维瘤遗传学相似，均显示11q12异常。★

 （十）腱鞘纤维瘤

1.临床表现：好发于20~50岁的成年人。 多见于手指、手和腕部。为局部缓慢生长的无痛性小结节。

2.大体：边界清、分叶状、直径1~3厘米。

3.组织学：

①大量致密的胶原纤维+散在的成纤维细胞+裂隙状的薄壁血管。

②间质可伴有粘液样变性。

4.免疫组化：梭形或星形细胞表达vimentin,可灶性表达SMA或MSA。

（十一）胶原性纤维瘤。

1.临床表现：好发于40~60岁的成年人，男性多见。多发生于上臂、肩部、背部和前臂。

2.大体：边界清、无包膜。

3.组织学：大量致密的胶原纤维+稀疏的梭形或星状成纤维细胞+少量薄壁小血管。

4.又称促结缔组织增生性成纤维细胞瘤。

（十二）乳腺型肌成纤维细胞瘤。

1.临床表现：好发年龄35~85岁。好发部位为腹股沟、睾丸旁、阴道和外阴。

2.大体：边界清、无包膜，平均直径5.5厘米。切面呈结节状或漩涡状。

3.组织学：肿瘤主要有增生的胖梭型细胞或卵圆形细胞肌成纤维细胞样细胞组成+粗大的胶原纤维束+散在肥大细胞。

4.免疫组化：梭形细胞同时弥漫强阳性表达desmin和CD34。

5.遗传学：显示部分单倍体13q、16q和13q14的缺失。

（十三）钙化性腱膜纤维瘤。

1.临床表现：好发于8~14岁的儿童和青少年，也可见于成年人。最多见于手掌。

2.大体：结节状、边界不清。

3.增生的梭形成纤维细胞+中等量胶原纤维+散在分布的化生性纤维软骨小导或钙化结节。

4.免疫组化：大部分病例可表达SMA、EMA和s100。

（十四）栅栏状肌成纤维细胞瘤。

1.好发于成人，好发部位腹股沟淋巴结。

2.大体：灰白色肿块，平均直径2~3厘米。

3.组织学：

①病变发生在淋巴结内，淋巴结被膜完整，边缘残留少量淋巴组织。

②肿瘤由形态较一致的、无明显异型的梭形细胞组成，瘤细胞呈交叉束状，编织状或栅栏状排列类似神经鞘瘤。

③特征性的形态为石棉样纤维结节（由粗大的胶原纤维构成，边缘不规则或呈放射状，中央可见钙化）。

4.免疫组化：梭形细胞表达vimentin和actins。

（十五）血管肌成纤维细胞瘤。

1.临床表现：好发于中青年女性外阴。

2.组织学：

①由交替性分布的细胞丰富区和细胞疏松区组成。肿瘤内有大量扩张的小至中等大薄壁血管。

②瘤细胞呈同心圆状围绕血管生长。

（十六）富于细胞性血管纤维瘤。

1.临床表现：好发于女性外阴、大阴唇和阴道，男性则多发生在腹股沟和阴囊。

2.组织学：条束状增生的成纤维细胞和大量的血管。

（十七）项型纤维瘤。

1.临床表现：好发于成年人。发生在项后，即颈部和枕部。

2.组织学：宽大的胶原纤维+少量成纤维细胞。

（十八）Gardner纤维瘤

1.好发于儿童和青少年，好发部位为背部、腰部、脊柱旁、腹股沟区等。与①侵袭性纤维瘤病②家族性腺瘤性息肉病③Gardner综合征密切相关。★

2.组织学：宽大的胶原纤维+少量成纤维细胞。

（十九）钙化性纤维性肿瘤。

1.好发于儿童和青少年。好发部位，四肢、躯干、腹股沟、头颈部等。

2.组织学：大量玻璃样变的胶原纤维+夹杂少量塑性的成纤维细胞+间质中散在分布砂粒小体或钙化灶+多少不等的炎细胞。

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