学习笔记:涎腺肿瘤病理副高备考复习

一、多形性腺瘤

1.多形性腺瘤由上皮、黏液样、软骨样成分构成的形态上多形性的肿瘤。

2.大小涎腺均可发生，以腮腺发生多见。

3.大体：圆形或结节状，边界清，有包膜。切面灰白，可有胶冻样半透明，浅蓝色软骨样。

4.镜下：

①由上皮、黏液样、软骨样成分构成。组织结构复杂多样，但没有筛状结构。

②上皮为双层管状结构，由腺上皮和肌上皮细胞构成。

③腺上皮呈立方状排列成管状。

④管腔周围为肌上皮细胞。肌上皮细胞可呈梭形、星状、胞质透明状、浆细胞样（肌上皮的多样，使得肿瘤呈多形性）。

5.免疫组化：

导管上皮细胞：CK、CEA、EMA阳性。

肌上皮细胞：p63、SMA、Calponin、S100阳性。

Ki67＜5%。

6.鉴别诊断

①多形性腺瘤：是涎腺最多见的涎腺肿瘤。主要特点是结构的多形性，无浸润性生长，无神经侵犯，间质软骨样分化，缺乏筛状结构。 

②多形性腺癌：是以细胞形态的一致性、组织结构的多样性、浸润生长方式为特征的上皮性恶性肿瘤。特点为细胞的一致性和结构的多样性。细胞呈圆形或椭圆形，胞质比腺样囊性癌丰富。可见特征性的单列细胞排列或靶环状同心圆样结构。间质纤维组织可见玻璃样变。

③癌在多形性腺瘤中：来自多形性腺瘤恶变，同时见良性多形性腺瘤 + 恶性癌变成分。恶变成分可以是各种唾液腺恶性肿瘤的表现，如腺样囊性癌、唾液腺导管癌、肌上皮癌。细胞显著异型，核大深染，核分裂易见，可见病理性核分裂，浸润性生长，可侵犯包膜/周围组织。局限于包膜内，称为非侵袭性癌；浸润周围组织＜1.5mm，称为微侵袭性癌；浸润周围组织＞1.5mm，称为侵袭性癌。

二、基底细胞腺瘤

1. 基底细胞腺瘤是基底样细胞构成的良性肿瘤。

2.边界清，包膜完整，切面灰白灰黄。

3.镜下：

①肿瘤由较单一的基底样细胞构成，细胞大小一致，胞质少，圆形或梭形。

②肿瘤排列成为实性型、巢状、条索状、腺管状、筛状。肿瘤外层细胞呈栅栏状排列，周围有基底膜样物。

4.免疫组化：

管腔细胞：CK、CK7、EMA阳性。

肌上皮细胞分化：p63、SMA、Calponin、S100阳性。

间质为纤维组织：S100阳。

三、腺样囊性癌

1. 腺样囊性癌是腺上皮、肌上皮细胞双向分化，具有管状、腺样和实性结构的恶性肿瘤。为涎腺常见的恶性肿瘤，多发生于腮腺和额腺，还可以发生于身体其他部位，如鼻腔鼻窦、咽喉部、眼眶、气管支气管及肺、皮肤、乳腺等。肿瘤早期常侵犯神经出现麻木或疼痛。

2. 大体：肿物小而硬，边界不清，肿瘤呈不规则形，与正常组织无明显界限。剖面呈灰白色，实性，较硬。  

3.镜下：

①肿瘤细胞由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成。两种细胞均较小，核深染，胞质稀少，核分裂象少见。腺上皮细胞排列成管状；肌上皮成分占肿瘤的大部分，常为片状或围绕在管状结构外围，细胞核常呈角状。

②按肿瘤排列可分为3种类型，分别为筛状型、管状型、实体型。同一肿瘤中可见上述3种结构。

③肿瘤细胞常浸润神经纤维。

4.免疫组化：腺样囊性癌有两种上皮构成，免疫组化能很好的勾勒出来。

腺上皮标记：CK7、EMA阳性。 

肌上皮标记：p63、SMA、Calponin、S100阳性。 

基底膜成分：IV型胶原、层粘连蛋白（Laminin）在筛孔中沉积。 

其他：CD117（c-KIT）常阳性，但非特异性。

小结：

1.基底细胞腺瘤：

包膜完整、单一基底样细胞、癌巢周边栅栏状、无黏液、无神经侵犯。

2.腺样囊性癌：

无包膜、腺上皮、肌上皮细胞双向分化、筛状、黏液样变、有神经侵犯。

四、黏液表皮样癌

1.由不同比例的黏液细胞、中间细胞、表皮样细胞构成的恶性肿瘤。多见于腮腺、颚及磨牙后区。

2.大体：高分化者界清，无完整包膜；低分化者界不清。

3.镜下：

①高分化：黏液细胞和表皮样细胞占10%以上，形成囊腔，常见乳头突入。

②低分化：以表皮样细胞和中间型细胞为主，黏液细胞低于10%， 可见神经侵犯、肿瘤坏死、核分裂。

③中分化：介于高和低分化之间，以中间型细胞和鳞状细胞为主。

总结：

一、最常见的涎腺上皮源性良性肿瘤→多形性腺瘤。

       最常见的涎腺恶性肿瘤→黏液表皮样癌。

二、涎腺肿瘤病理诊断，首先要看结构+细胞形态，再看就是间质与生长方式，应用免疫组化和增殖指数定性质。

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