成纤维细胞和肌成纤维细胞性肿瘤的中间性肿瘤部分，可分为掌趾纤维瘤病、侵袭性纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞成纤维细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维肿瘤、炎性肌成纤维细胞瘤、低度恶性肌成纤维细胞性肉瘤、黏液炎性呈纤维细胞性肉瘤、婴儿纤维肉瘤、浅表性CD34阳性呈纤维细胞性肿瘤等。（虽然有“肉瘤”两字，但均为中间性肿瘤）
一、最常考的→隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP） 。
1. 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种发生于皮肤的结节状肿瘤，由形态一致的短梭形细胞组成，呈特征性的席纹状排列，常浸润至皮下脂肪组织。
2.临床：好发年龄：中青年，好发部位：躯干皮肤、四肢近端，缓慢生长。
3.大体：肿瘤位于真皮或皮下，灰白质硬。
4.光镜：
经典型：肿瘤位于真皮，浸润皮下脂肪形成蜂窝状；一致短梭形细胞，席纹状状排列，核异型轻，核分裂低。
5.免疫组化：★CD34强阳性，S100阴性。
6.PDGFB基因重排。
二、孤立性纤维肿瘤（SFT）
1.孤立性纤维性肿瘤是一种CD34阳的成纤维细胞性肿瘤，肿瘤内含有较多的胶原纤维，并常见血管外皮瘤样结构。
2.临床：好发年龄40~60岁，女性多见。好发部位：胸膜，也可发生在胸膜外/深部软组织。
3.大体：境界清楚无包膜，位于胸膜者可带蒂，部分病例被覆纤维性假包膜。
4.光镜：
①交替分布的细胞丰富区和疏松区。
②瘤细胞呈短梭形或卵圆形，细胞之间可见粗细不等，形状不一的胶原纤维。
③瘤细胞多呈杂乱状或无模式生长，也可交织状、条束状，部分病例显示明显的血管外皮瘤样结构。
④上述三条为经典型表现，还有巨细胞型、脂肪瘤样型、非典型性和恶性孤立性纤维性肿瘤。
5.免疫组化：STAT6核阳性（关键），★CD34阳性，Bcl-2阳性，CD99阳性。
6.遗传学：存在NAB2-STAT6融合性基因。
三、炎性肌成纤维细胞瘤（IMT）
1.炎性肌成纤维细胞瘤是一组由分化性的梭形成纤维细胞/肌成纤维细胞组成的肿瘤，间质常伴有大量浆细胞和淋巴细胞浸润灶。
2.临床：儿童、青少年。好发部位：肺、膀胱、腹腔。
3. 大体：结节状或分叶状，直径在5~10厘米之间。切面灰白灰黄，质韧，漩涡状，可伴有粘液样变性。
4.光镜：
①梭形细胞+大量淋巴浆细胞浸润。
②束状/席纹状排列；可见黏液样变性，偶有玻璃样变。
5.免疫组化：ALK阳（约1/2病例），SMA、Desmin部分阳性。
6.遗传学：ALK重排。
四、掌跖纤维瘤病
1.掌纤维瘤病和跖纤维瘤病是一种发生在掌和跖筋膜和腱膜的弥漫性纤维组织增生。易复发。
2.临床：30岁以上成年人，中老年男性多见，可致指/趾挛缩。
3.大体：多为单个结节，有时也可呈周界不清的融合性结节。
4.光镜：主要由束状增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，可浸润筋膜和皮下组织，间质中常见中等量的胶原纤维和拉长的血管。
5.免疫组化：梭形细胞表达vimentin，50%表达β-catenin。
五、侵袭性纤维瘤病（韧带样型）
1.是一种发生在筋膜、肌腱膜或深部软组织，有成纤维细胞和肌成纤维细胞过度增生而形成的纤维性肿瘤。
2.临床：腹壁/四肢深部软组织，体积较大，易复发不转移。
3.形态：
①境界不清，浸润横纹肌/脂肪；
②形态一致的梭形细胞，呈束状排列，核无明显异型，核分裂罕见。
4.免疫组化：β-catenin核弥漫阳性（关键），SMA阳性，CD34阴性。
5.遗传学：包括+8、+20和-5p。APC蛋白与β-catenin连接，后者在Wnt通道上的一种重要的细胞信号蛋白。
六、脂肪纤维瘤病
1.是一种好发于儿童的纤维脂肪性肿瘤，主要由成熟的脂肪组织和类似纤维瘤病的梭形细胞成分组成。
2.瘤细胞在脂肪组织中穿插性生长。
七、巨细胞型纤维细胞瘤
1.好发于儿童躯干和四肢浅表皮下的肿瘤。
2.梭形/星芒细胞+黏液/胶原基质+特征性多核巨细胞衬覆裂隙样假血管腔，呈花环样+可见席纹状（类似DFSP）。
3.免疫组化：★CD34阳性。
4.与DFSP有共同分子改变。
八、低度恶性肌成纤维细胞肉瘤
1.临床：多发生于30~70岁的成年人，男性多见。好发部位：头颈部，局部复发，偶转移。
2.大体：周界不清，切面灰白，质地坚实。
3.形态：
①梭形细胞束状常浸润横纹肌可形成棋盘样结构。
②中度核异型，核分裂＜5/10HPF。
③免疫组化：SMA、Desmin阳性，β-catenin散在阳性。
九、黏液炎性成纤维细胞肉瘤
1.是一种好发于四肢远端的成纤维细胞性肉瘤。
2.有粘液样区域、玻璃样变区域和炎性区域混杂组成，以含有大核仁的异型大细胞为特征。
3.临床：成人（30-60岁）肢端远端背侧，多结节，缓慢生长。
4.免疫组化：vimentin、★CD34。
十、婴儿纤维肉瘤
1.临床：2岁以下婴幼儿（多先天性）
2.形态：浸润性生长，梭形细胞束状/鱼骨样；间质淋巴细胞浸润，偶见坏死。
3.免疫组化：Vimentin阳性；
4.遗传学：ETV6-NTRK3融合。
十一、浅表性CD34阳性纤维细胞肿瘤。
1.临床：成人皮下，下肢/躯干，无痛性肿块 。
2.形态：梭形细胞束状/片状，显著核多形性+核内假包涵体，胞质玻璃样变；核分裂罕见，间质炎细胞浸润 。
3.免疫组化：★CD34强阳性，Ki-67低（<1%），STAT6阴性 。
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