血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是微动脉和毛细血管的管壁异常导致微血管血栓形成的一种特定病理损害。
一般观察到微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)和血小板减少就可推断出TMA。
一些全身性疾病（全身性感染和恶性肿瘤）也可能MAHA、血小板减少和/或弥散性血管内凝血，但病理不同于TMA。
免疫性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是TMA中最早得到阐释的疾病。
TMA包括：
免疫性和先天性TTP
补体介导性TMA(complement-mediated TMA, CM-TMA)
志贺毒素诱发性TMA[志贺毒素诱发性溶血尿毒综合征(Shiga toxin-induced hemolytic uremic syndrome, ST-HUS)]
一些罕见的先天性TMA；以及药物诱导的TMA。
TMA组织病理学
（1）内皮改变和微血栓：
小血管改变：较小微动脉和毛细血管
内皮细胞和内皮下间隙水肿，血管壁增厚和血小板微血栓
使血管腔消失(尤其是较小血管)，并可导致血管发生透明闭塞。
与TMA相似的组织学表现：恶性高血压病、系统性红斑狼疮、硬皮病、抗磷脂综合征和肾移植排斥反应。
典型的器官受累部位包括：
肾脏–所有TMA综合征都可累及肾脏，但重度急性肾损伤最有可能是CM-TMA和ST-HUS的显著特征。
肾脏的病理改变包括微动脉和肾小球血栓。
尿检查结果不具特异性，可能包括血尿、血红蛋白尿和/或蛋白尿。
中枢神经系统–中枢神经系统受累可见于任何TMA综合征，但最常见于TTP。
若出现神经系统表现，可能较轻微，表现为头痛和一过性意识模糊，
但也可能较严重，表现为强直阵挛性癫痫发作、脑卒中和/或昏迷。
TTP患者常见局灶性异常，包括局限于一侧手臂、手或一侧面部的麻木或无力发作，或者一过性失语或视力障碍。
心脏、皮肤和/或胃肠道微血管的类似TMA病变可由临床表现推断得出，
例如急性冠脉综合征、紫癜性皮肤病变和胃肠道症状(腹痛、血性腹泻)。
但肺部受累例外，即使肺部有微血管血栓，也极少在临床上表现出来
（2）血液学表现
特征性表现是MAHA。几乎所有TMA也会出现一定程度的血小板减少。
MAHA–MAHA由机械性红细胞破碎造成，这种情况发生于红细胞穿过微循环中富含血小板的血栓时。红细胞破碎导致裂体细胞的形成，通常在外周血涂片上较为明显。
血小板减少–整个微循环的微血栓消耗血小板，引起血小板减少。在许多TMA综合征中，血小板减少可能仅为轻度或中度，但在TTP患者中通常较严重(血小板计数几乎总是<30,000/μL)。
TMA患者的白细胞计数正常；白细胞增多或减少提示其他疾病，如骨髓增生异常、全身性恶性肿瘤或巨幼红细胞性贫血，这些疾病导致了红细胞形态异常和血小板减少。
TTP和其他TMA中不常见凝血异常。这一点是区分TMA与其他因素所致MAHA和血小板减少的主要临床特征。
DIC的特征为凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(aPTT)延长、D-二聚体显著增多和纤维蛋白原减少。
