遇到一例发生在下肢的结节，体积不大，直径0.5cm，有二十年的病史了，特点是疼痛。显微镜下是这样的：
低倍镜：可见一边界清楚的结节，如下图：
转高倍：肿瘤由增生的平滑肌细胞及裂隙样血管组成。
在周边发现一个很典型的厚壁血管，血管周围有增生的平滑肌细胞，增生的平滑肌围绕血管呈漩涡状排列，如下图：再回头看一下前三张图片，肿瘤中嗜酸性胞质的梭形细胞，他们的分布、排列与上图是同一类细胞，均为平滑肌细胞，而中间的裂隙则是血管，管腔内有红细胞。而且这个肿瘤发生在下肢皮下，疼痛明显，病史很长，生长缓慢，免疫组化梭形细胞SMA阳、Desmin阳，更加认定这例就是血管平滑肌瘤。 现在复习一下关于“血管平滑肌瘤”的知识。
定义：血管平滑肌瘤是一种起源于血管平滑肌细胞的良性间叶源性肿瘤，属于血管周细胞肿瘤，属于软组织肿瘤，形态学上瘤细胞有向血管周肌样细胞和肌周细胞的分化趋势。其病理特征主要包括以下方面：
一、临床表现：
好发于中年女性，四肢远端真皮深部或皮下；单发，生长缓慢，常伴有疼痛★。
二、大体：
肿瘤通常呈类圆形或椭圆形，界清，直径＜2cm，切面灰白、实性。
三、组织学特点：典型结构为厚壁血管+束状平滑肌+裂隙样血管腔。
（一）实体型：由增生的平滑肌细胞及裂隙样血管组成。
（二）静脉型：由厚壁肌层血管及血管间平滑肌束组成。肿瘤内血管为厚壁静脉型，增生的平滑肌围绕血管呈漩涡状排列，瘤细胞与血管壁平滑肌细胞之间可见移行。
（三）海绵型：由海绵状扩张的血管组成，血管壁平滑肌细胞层变薄。
四、免疫组化：
平滑肌细胞表达SMA、Desmin，h-caldesmon阳，不表达HMB45。
五、鉴别诊断：
（一）平滑肌瘤（普通型，非血管性）：两者均为成熟平滑肌，梭形细胞束状排列，Desmin/SMA阳性，但血管平滑肌瘤：大量厚壁血管、血管裂隙明显、血管与平滑肌紧密交织。而普通平滑肌瘤：血管少、散在，无特征性血管结构。
（二）平滑肌肉瘤：虽然为梭形细胞、平滑肌分化，但明显细胞异型、核分裂易见（≥1–2/10HPF）、坏死、浸润性生长。
（三）血管球瘤：
1.与血管平滑肌瘤同属于血管周细胞肿瘤，两者均与血管相关、好发肢端皮下。
2.而血管球瘤★：最多见于甲床下，可见蓝色结节，疼痛，直径＜1cm，界清，无包膜。
3.典型组织学表现为圆形、类上皮样球细胞，围绕血管呈同心圆排列。
4.免疫组化：瘤细胞SMA阳、h-caldesmon阳，Desmin阴（血管平滑肌瘤Desmin强阳）。
（四）肌周皮细胞瘤：
1.好发于肢体远端，无痛。
2.形态学：卵圆形或胖梭形肌样细胞呈同心圆状围绕血管生长，裂隙状、分支小血管为主，管壁伴有玻璃样变性，细胞呈血管周同心圆轮状分布。
3.免疫组化：SMA阳、Desmin阴或局灶弱阳。h-caldesmon阴或弱阳。
（五）神经鞘瘤
1.典型组织学特点：Antoni A/B区、Verocay小体。
2.免疫组化：S-100阳、SOX10阳；平滑肌标记阴性。
（六）纤维组织细胞瘤
1.多见于成人四肢，孤立性、缓慢生长的无痛性肿块，少数为多发结节。
2.组织学特点★：梭形/卵圆形（肌）成纤维细胞+圆形/卵圆形组织细胞养细胞+泡沫细胞+多核杜顿巨细胞+含铁血黄色沉着+少量炎细胞。
3.排列：短束状、席纹状结构，夹有胶原纤维。
4.富于细胞者核分裂较多，1~10个/HPF。
5.免疫组化：瘤细胞表达FVIIIa、vimentin，SMA/Desmin阴性或局灶阳性，部分表达CD68。
声明：以上知识点来源于病理相关书籍及网络，仅用于个人学习记录，侵权删。有部分学习体会，如有错漏，望指出，谢谢。★为副高考试常考知识点。
