最近听课学习了空军军医大学西京医院病理科张丽英副主任的关于《消化系统WHO 6th更新要点解析》,今天和大家分享一下:锯齿状病变明确分3型:增生性息肉、无蒂锯齿状病变(SSL)和传统锯齿状腺瘤(TSA)
散发性错构瘤性息肉(幼年性息肉)首次纳入本章节;锯齿状息肉病综合征:从遗传章节移至本章节(多为散发性)
新增:
结直肠黏膜内腺癌(限于黏膜固有层,低转移风险)
低级别管状腺癌(IBD相关,易漏诊)
淋巴腺复合体样腺癌(原“穹顶癌”,筛查常见,分期早)
伴肉瘤样成分的癌”术语更新为“伴间叶分化的癌”,该修订已在全书各章节统一应用
腺癌分级简化为二级制:低/高,优化了高级别标准(基于分化最差的成分分型,任意高倍视野无腺体即为高级别;筛状结构属腺体分化,不算高级别:浸润前沿出芽、低分化簇单独报告,不参与分级,该系统对微卫星稳定肿瘤预后价值最高。)
结直肠黏膜内腺癌(WHO 6th新增)
结直肠癌组织学类型(WHO 6th新增亚型)
低级别管状腺癌(Low-grade tubuloglandular adenocarcinom)
淋巴腺复合体样腺癌(Lymphoglandular complex-like adenocarcinoma)
罕见,也被称为穹顶癌(dome carcinoma)或gut-associated lymphoid tissue carcinoma;
其特征是伴有明显的淋巴组织;
其组织学表现让人联想到淋巴腺复合体,腺体排列紊乱、促结缔组织增生、坏死和/或单个细胞,提示恶性;
大多数病例局限于黏膜下层或更深浸润;
相关分子数据较少,部分显示微卫星不稳定(MSI);
可能会发生淋巴结转移,但总体预后良好。
肛管章节
如果是HPV相关性上皮内瘤变,报告时需标明LSIL、HSIL,对应上皮内瘤变(AIN)Ⅰ-Ⅲ与宫颈类似。
肝脏及肝内胆管
肝脏两项主要更新:
肝内胆管:
肝内胆管癌在第六版中被分为两个实体;
大导管型ICC在组织形态学和生物学上与肝外胆管癌相似;
小导管型ICC则在病因、发病机制和影像学特征上与肝细胞癌有共通之处;
在分子研究结果的支持下,混合型肝细胞-胆管细胞癌的定义和独特特征也更清晰;
两个实体在病因、分子、生长模式和临床特征方面存在很大差异,有必要基于解剖学和(组织)病理学的分类。
WHO6th
小胆管型胆管腺癌SD-iCCA Subtype(s)
经典型(Cholangiolocellular SD-iCCA);
胆管板畸形样(ductal plate malformation-like SD-iCCA);
淋巴上皮样(lymphoepithelioma-like SD-iCCA);
实性管囊性solid-tubulocystic SD-iCCA(cholangioblastic cholangiocarcinoma/NIPBL::NACC1 fusion hepatic carcinoma):Inhibin、CK7、CK19和白蛋白+,CgA和Syn (+/-),NIPBL::NACC1融合,预后优于经典型胆管癌,也有复发和转移报道
大胆管型胆管腺癌LD-iCCA Subtype(s)
腺鳞癌Adenosquamous carcinoma:鳞癌成分>30%;
黏液型mucinous/colloid carcinoma:大多数为肠表型,表达CDX2、MUC2;
黏液表皮样型mucoepidermoid carcinoma:可能起源于胆管周围腺体;
伴肠母细胞分化型enteroblastic carcinoma: SALL4, HepPar1, ARG1, GPC3, AFP+, 可伴AFP升高
混合性肝细胞癌-胆管细胞癌(cHCC-CCA)
必要标准:一种双表型PLC,基于H&E形态显示出明确的肝细胞和胆管细胞分化特征;仅免疫组织化学标志物的表达,而无组织形态学特征,不足以作出诊断。
理想情况:在大多数情况下,最佳做法是通过免疫组织化学染色来确认形态学分化。
备注:
1.cHCC-CCA的HCC成分和CCA成分可相互靠近或深度混杂;
2.cHCC-CCA的诊断不受每种成分所占百分比的影响;
3.cHCC-CCA患者的治疗会根据肿瘤的主要成分来确定,且这一信息应纳入病理报告中;
4.小而均一的肿瘤细胞具有干细胞特征(胞质稀少,核仁不明显)在两种成分之间的过渡区、肝细胞癌小梁的边缘出现;
5.罕见的cHCC-CCA可包含单独NEC成分。
胆囊及肝外胆管
命名统一:
第六版对胆囊、肝内大胆管、肝外胆管与胰腺的非浸润性上皮肿瘤的病变命名进行了统一;
肝外胆管:非浸润性肿块性上皮肿瘤包括胆管内乳头状肿瘤(IPNB)、胆管内管状乳头状肿瘤(ITPN)和胆管内嗜酸细胞乳头状肿瘤(IOPN);
胆囊:肿块性上皮内肿瘤暂定为胆囊内肿瘤(ICN),参照胰腺亚型进一步分类:乳头状(ICPN)、管状(ICTN);
胆囊幽门腺腺瘤归入胆囊内肿瘤(ICN)。
胆管导管内管状乳头状肿瘤 新增
(ITPN, Intraductal tubulopapillary neoplasm of the bile ducts)
定义:是一种非侵袭性、管腔内生长的上皮性肿瘤,无明显黏液产生,主要由高级别异型增生的上皮细胞形成管状/少量乳头状结构;
病理:大体为实性结节充填扩张胆管,无明显黏液;镜下呈筛状管状结构,高级别异型增生,少见黏液,坏死常见;免疫组化CK7 CK19+,80% MUC1+,30-100%MUC6+,MUC2, MUC5AC -;
进展:约80%进展为浸润癌,多为普通型胆管癌;
预后:切除后预后极好,5年生存率约90%;伴浸润癌者5年生存率约75%,优于普通胆管癌。
胆管导管内嗜酸细胞乳头状肿瘤(IOPN,Intraductaloncocytic papillary neoplasm of the bile ducts):单独列出
病因不明;发病类似胰腺IOPN,以PRKACA/PRKACB融合基因(ATP1B1::PRKACB. DNAJB1::PRKACA 和ATP1B1::PRKACA)为特征,无IPNB常见基因突变;
大体:胆管扩张内较大棕褐色病灶,乳头状/结节状,黏液少;
镜下:复杂分支乳头,衬覆嗜酸细胞,均伴高级别异型增生;
IHC:弥漫表达MUC5AC、MUC6、HepPar1、KIT,灶性EMA,MUC2仅杯状细胞。
进展与预后:30%-40%进展为浸润癌;预后优于IPNB相关浸润癌。
肿块形成性胆囊内肿瘤(ICNs,Mass-forming intracholecystic neoplasm):重新整合
定义:胆囊腔内肉眼可见、息肉样/乳头状非侵袭性肿瘤,由异型增生上皮构成,无浸润;
亚型:
-胆囊内乳头状肿瘤(ICPN)
-胆囊内管状肿瘤(ICTN)
大体与病理:
-ICPN:广基、颗粒状、多发常见,1/3病例伴浸润癌;
-ICTN:孤立带细蒂息肉,管状结构,暂无恶变证据;
分期与预后:
-高级别异型增生为pTis
-无浸润者胆囊切除后预后极好
-伴浸润癌者5年生存率约60%
未完待续。。。
写在最后:本小白不生产知识,只搬运知识,望各位大佬多多指导,如有侵权及错误之处,及时联系