致心律失常性右室心肌病学习笔记：
1：病史询问要点
对于疑似致心律失常性右室心肌病（ARVC）的患者，应重点询问：
· 无症状：部分患者早期可能无自觉症状。
· 晕厥发作史：由室性心律失常引起。
· 家族猝死史：尤其是年轻亲属的不明原因猝死，提示遗传背景。
2：ARVC定义
ARVC 是一种遗传性心肌病，其核心病理特征是右心室心肌细胞被纤维脂肪组织进行性替代，导致：
· 心室结构异常（右心室为主，亦可累及左心室）。
· 电活动不稳定，易发室性心律失常。
3：心律失常并发症
心律失常可能导致：
· 心悸
· 晕厥
· 心脏性猝死（最严重的并发症）
4 ：心电图关键发现
1. 主要诊断标志：ε波。表现为QRS波群末段、ST段起始处的一个小振幅波（常见于右胸导联，如V1-V3）。
2. 其他常见心电图表现：
· QRS波群增宽（右胸导联尤为明显）。
· 右胸导联（V1-V3）T波倒置。
· 广泛的T波倒置：如前胸及下壁导联均出现，提示可能存在双心室受累，病情可能更严重。
5：重要鉴别诊断
需与右心室流出道心动过速（RVOT） 相鉴别：
· ARVC：遗传性、进行性心肌病、有ε波、T波异常、QRS增宽。
· RVOT：通常为良性、非遗传性、无进行性心肌病、心电图无ε波、T波及QRS波群通常正常（如V1-V3导联QRS时限 <110 ms，S波升支正常）。
6：管理原则
治疗目标是控制心律失常、预防猝死、延缓心衰。
1. 药物治疗：
· β受体阻滞剂或索他洛尔：用于减少室性心律失常。
· ACEI/ARB：适用于出现左心室功能障碍的患者。
2. 器械治疗：
· 植入式心脏复律除颤器：是预防猝死的核心手段。植入指征包括：有晕厥史、记录到持续性室速、或电生理检查能诱发出持续性室速的患者。
3. 生活方式调整：限制竞技性体育运动，避免剧烈运动。
4. 家族筛查：对所有一级亲属进行筛查。
以上内容为医学知识总结，不构成医疗建议。ARVC的诊断和治疗非常复杂，必须由心脏专科医生根据全面的临床评估、影像学（心脏MRI等）和电生理检查结果来制定个体化方案。
