一、定义（教材+指南）
门静脉高压症
是指门静脉系统压力持续升高（＞10mmHg 或 HVPG＞5mmHg）
所引起的一组临床综合征。
最常见病因：肝硬化（我国90%为乙肝后肝硬化）
二、正常生理（规培简答）
• 门静脉由 肠系膜上静脉 + 脾静脉 汇合而成
• 正常压力：5～10 mmHg
• 肝硬化 → 肝内阻力增加 + 内脏高动力循环 → 门脉高压
三、分型（必背）
1. 肝前型
门脉/脾静脉血栓、癌栓、压迫
2. 肝内型（最常见）
◦ 窦前型：血吸虫肝病
◦ 窦型/窦后型：肝硬化（乙肝、丙肝、酒精）
3. 肝后型
布加综合征、右心衰、缩窄性心包炎
四、病理生理（核心）
1. ** Resistance ↑**（始动因素）
肝纤维化、假小叶压迫、血管重塑
2. ** RAS、NO、内皮素失衡**
3. 内脏血管扩张 → 血流量 ↑
4. 淋巴生成过多
5. 继发：脾大、腹水、侧支循环开放
五、四大临床表现（规培黄金三角）
1. 脾大、脾功能亢进
• 三系减少：WBC ↓、PLT ↓、Hb ↓
• 左上腹包块、腹胀
2. 侧支循环建立与开放（必考4组）
1. 食管胃底静脉曲张（最危险）
2. 腹壁静脉曲张：海蛇头
3. 痔静脉曲张
4. 腹膜后吻合支
3. 腹水（最突出表现）
形成机制：
• 门脉高压
• 低蛋白血症
• 继发性醛固酮↑、ADH↑
• 淋巴回流障碍
4. 肝功能减退表现
黄疸、出血倾向、雌激素灭活障碍（肝掌、蜘蛛痣）、肝性脑病风险
六、最危险并发症（规培必考）
1. 食管胃底静脉曲张破裂出血（EGVB）
• 呕血、黑便、失血性休克
• 消化道大出血首位死因
2. 自发性细菌性腹膜炎（SBP）
• 发热、腹痛、腹水浑浊
• 腹水中性粒＞250/mm³
3. 肝性脑病（HE）
4. 肝肾综合征（HRS）
5. 肝癌、感染、电解质紊乱
七、辅助检查
1. 血常规：三系减少
2. 肝功能：白蛋白↓、胆红素↑、AST/ALT↑
3. 凝血功能：PT延长
4. 腹部B超：门静脉增宽（＞1.3cm）、脾大、腹水、肝硬化
5. 胃镜：判断食管胃底静脉曲张（首选）
6. HVPG：金标准（临床少用）
7. CT/MRI：评估形态、血栓、癌栓
八、诊断标准（临床直接用）
1. 肝硬化/肝病病史
2. 门脉高压三联征：脾大、侧支、腹水
3. 胃镜示食管胃底静脉曲张
4. B超示门脉增宽、脾大、肝硬化
5. 脾亢、肝功能异常
→ 即可诊断门静脉高压症
九、问诊重点（规培接诊直接照问）
1. 有无呕血、黑便、便血？量？次数？
2. 有无腹胀、腹水、双下肢水肿？
3. 有无黄疸、乏力、纳差、消瘦？
4. 既往：乙肝、丙肝、饮酒、血吸虫、肝病？
5. 有无肝性脑病、意识模糊？
6. 有无发热、腹痛（SBP）？
7. 尿量如何？（肝肾综合征）
8. 用药史：普萘洛尔、利尿剂、止血药？
十一、治疗（指南+规培必考）
（一）急性出血治疗（最常考）
1. 一般治疗
• 禁食、卧床、监护
• 补液、输血（维持Hb 70~80g/L）
• 避免过量输液（加重出血）
2. 降低门脉压力（一线药物）
生长抑素 / 奥曲肽（首选）
• 奥曲肽：
首剂 50μg iv
继而 25～50 μg/h 维持 2～5天
• 生长抑素：
首剂 250μg iv
继而 250μg/h 维持
3. 抑酸（PPI）
• 埃索美拉唑/泮托拉唑 40mg iv bid
4. 止血药
• 蛇毒血凝酶、氨甲环酸
5. 内镜治疗（根本治疗）
• 食管静脉曲张 套扎（EVL）
• 胃底静脉曲张 组织胶注射
6. 三腔二囊管（压迫止血，临时）
7. TIPS（介入分流）
8. 急诊手术（断流术）
（二）预防首次出血 / 再出血（长期）
非选择性β受体阻滞剂（一线）
普萘洛尔（心得安）
• 起始：10mg bid
• 逐渐加量，静息心率降至 55～60 次/分
• 目标：降低HVPG、预防出血
卡维地洛（更优，可同时扩血管）
• 起始 6.25mg qd
（三）腹水治疗
1. 限盐（1.5～2g/d）、限水（＜1000ml）
2. 利尿剂（一线）
◦ 螺内酯 + 呋塞米 100:40 比例
◦ 螺内酯 100mg qd
◦ 呋塞米 40mg qd
3. 大量腹水：腹腔穿刺放液 + 白蛋白
4. TIPS、腹腔静脉分流
（四）自发性腹膜炎（SBP）
• 三代头孢：头孢他啶、头孢哌酮
• 疗程 1~2周
（五）手术治疗
1. 断流术（贲门周围血管离断术）——国内首选
2. 分流术
3. 脾切除（脾亢严重）
4. 肝移植（根治）
十二、医患沟通 & 风险告知（规培必考）
1. 病情解释
• 门脉高压是肝硬化最严重并发症
• 核心风险：曲张静脉破裂大出血、猝死
• 可反复出血、腹水、感染、脑病、肾衰
2. 风险告知
• 随时可能大呕血、休克、死亡
• 肝性脑病、肝肾综合征、重症感染
• 多器官衰竭、预后差
3. 注意事项
• 绝对禁酒、软食、禁坚硬粗糙食物
• 避免劳累、感冒、便秘
• 规律服普萘洛尔，不可自行停药
• 定期复查胃镜、肝功能、血常规
• 出现呕血、黑便、意识模糊立即急诊
十三、规培必背 15 条黄金考点
1. 最常见病因：肝硬化（乙肝）
2. 正常门脉压：5~10 mmHg
3. 典型三联征：脾大、侧支循环、腹水
4. 最危险：食管胃底静脉曲张破裂出血
5. 最常见侧支：食管胃底静脉曲张
6. 腹壁静脉曲张：海蛇头
7. 脾亢：三系减少
8. 急性出血首选药：奥曲肽/生长抑素
9. 预防出血首选：普萘洛尔
10. 腹水首选利尿：螺内酯+呋塞米
11. 诊断首选：胃镜
12. 国内首选手术：贲门周围血管离断术
13. 最凶险并发症：上消化道大出血
14. 肝硬化死因首位：曲张静脉破裂出血
15. 饮食：软食、禁坚硬、禁酒
⚠️本内容为个人学习笔记，仅供医学生参考交流，不构成任何诊疗建议。临床决策请以最新指南和上级医师意见为准。如有错误欢迎指出。
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