最近听课学习了空军军医大学西京医院病理科张丽英副主任的关于《消化系统WHO 6th更新要点解析》，今天和大家分享一下：
单纯黏液性囊肿 新增
定义:大于10mm的腔状病变，由胃型上皮组成无乳头状结构和卵巢型间质；
大体:单房或少数多房，通常不与主胰管或分支胰管相连。
镜下:
1.内衬单层立方到柱状上皮，至少局灶性为黏液性，含胃型黏液；
2.扁平状排列，很少乳头状；
3.缺乏卵巢样间质及淋巴细胞带；
4.可存在退行性改变；
5.背景中常见PanlN(<5mm)。
IHC及分子:
1.角蛋白及黏液蛋白阳性；
2.ER、PR阴性；
3.可见KRAS突变。
间叶源性肿瘤
主要变更:
SDH缺陷型GIST:独立实体；
新增:NUT重排肉瘤；
GLI1重排肿瘤(含胃母细瘤)的新认识。
钙化性纤维性肿瘤
定义:良性病变，由细胞稀疏的成纤维细胞增生构成，伴致密胶原、慢性炎症及砂砾体/营养不良性钙化；
大体:边界清、无包膜，灰白质韧，切面沙砾感，平均直径50mm，约5%为多灶性(多见于腹膜)；
病理:稀疏的细长梭形细胞组成，透明样变胶原丰富，伴少量淋巴浆细胞浸润及钙化；
免疫组化:CD34常阳性,SMA偶见+,CD117、DOG1、desmin、ALK、STAT6等阴性；
预后:约10%局部复发，无转移潜能。
施万细胞错构瘤
定义:黏膜内良性肿瘤，由呈神经鞘分化的梭形/上皮样细胞构成；
亚型:黏膜良性上皮样神经鞘肿瘤；
好发部位:几乎均见于结肠(多左侧)，少见上消化道、膀胱；
病理：
1.黏膜内病变，边界可清或呈浸润性;
2.由形态温和的梭形施万细胞组成，可包绕结肠隐窝;
3.无明显多形性及核分裂，无胃肠道典型神经鞘瘤的周围淋巴聚集、致密胶原间质;
4.上皮样亚型 (Mucosal benign epithelioid nerve sheath tumour)可累及黏膜下层，细胞多形性可较明显。(与schwannoma的区别??)；
免疫组化:S100、SOX10弥漫阳性,CD34、EMA、KIT、DOG1、desmin 阴性；
预后:良性，切除即可治愈。
GLl1改变性肿瘤(含胃母细胞瘤)
定义:低级别双相上皮-间叶性肿瘤，包含胃母细胞瘤。
病因/发病机制:病因不明;以ACTB::GLI1融合最常见，其次为MALAT1:.GLI1等多种 GLI1融合。
病理：
大体:胃壁肌层内分叶、结节状，质软，可伴出血。
镜下:典型双相(梭形细胞+上皮细胞)，少数单相上皮型;核分裂、坏死少见。
免疫组化：梭形细胞CD10/CD56+;上皮细胞角蛋白+;肿瘤均可见GLI1核表达。
预后:病例少，总体惰性;手术切除为主。
NUT重排肉瘤新增
定义:以NUT基因重排为特征的高度侵袭性肿瘤。
发病与部位:极罕见，全球报道〈45例消化道受累16例:食管2、胃4、小肠1、结肠9；
临床特征：几乎均为女性(15/16，94%)；
病因与发病机制:常见融合:MXD4:.NUTM1、MXI1:NUTM1等，涉及15号染色体NUTM1基因；
镜下:梭形细胞、上皮样/横纹肌样细胞，玻璃样变背景，核分裂易见；
免疫组化:NUT阳性，少数表达角蛋白，SMARCB1/SMARCA4保留；
预后:胃肠道病例预后差，多数出现转移。
神经内分泌肿瘤
所有NET均需报告肿瘤坏死情况，为未来分级纳入坏死做数据积累。
新增:双向分化癌(ALC)，注意与MiNEN区分：
MiNEN:成巢、分区明显
ALC:同一肿瘤内两类细胞紧密混合或同一细胞同时表达双分泌标记(单细胞双分化)
按照癌分期而非NET分期
胃肠嗜铬样细胞(ECL细胞)NET在原有1型(慢性萎缩性胃炎)、2型(MEN1)、3型(散发)基础上，新增两类:4型、5型:
其他肿瘤及转移
内容很多，我也是一边听课，一边学习，慢慢消化，希望给大家带来更多好的内容。
写在最后：本小白不生产知识，只搬运知识，望各位大佬多多指导，如有侵权及错误之处，及时联系
