把纤维组织细胞瘤复习了一遍，今天开始复习成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤。两组疾病之所以不属于同一节的内容，是因为成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤 ≠ 纤维组织细胞瘤，二者细胞起源、分化方向、免疫表型、形态特点完全不同，是病理诊断里极易混淆但必须分清的两组病变。
软组织疾病是非常难的一部分。软组织肿瘤的诊断思路：首先应该看部位，再就是看细胞的基本形态，找一找有没有特殊的结构，再就是免疫组化的支持。今天对成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤这部分知识进行总结。
一、肿瘤分类
1.良性：结节性筋膜炎、肌纤维瘤/肌纤维瘤病、项部纤维瘤病、婴幼儿纤维性错构瘤等。
2.中间性（局部侵袭性）：韧带样型纤维瘤病（硬纤维瘤）、钙化性腱膜纤维瘤。
3.中间性（偶见转移）：炎性肌成纤维细胞肿瘤（IMT）、孤立性纤维性肿瘤。
4.恶性：低级别肌成纤维细胞肉瘤、成人型纤维肉瘤等。
二、良性肿瘤和瘤样病变。
（一） ★结节性筋膜炎NF：是一种良性的肌成纤维细胞增生性的病变，因肿瘤生长迅速，可见核分裂象以及部分病例可局部显示侵蚀或浸润现象，而易被误诊为恶性肿瘤。
1.临床：青年多见，四肢皮下，主要发生于上肢，特别是前臂屈侧，生长快，病程短。
2.大体：灰白色结节，平均直径2~3厘米。
3.组织学形态：
①由胖梭形肌成纤维细胞组成，可见核分裂象。
②瘤细胞呈短交织状或不规则排列，间质疏松，可有微囊状腔隙形成，偶有少量组织细胞，间质常见红细胞外渗。
③特征：胖梭形肌成纤维细胞+黏液样基质+炎细胞浸润+红细胞外渗
4.免疫组化：SMA(+)、MSA(+)，Vimentin（+），Desmin(-)，CD34(-)，Ki-67低表达。
5.分子：MYH9-USP6融合（t(17;22)），USP6重排。
6.鉴别诊断：
纤维组织细胞瘤：真皮+瘤细胞构成相对较杂（可见成纤维细胞、未分化间叶细胞、泡沫细胞、含铁血黄素的吞噬细胞、多核巨细胞）+肿瘤的两侧边缘常可见锯齿状穿插的胶原纤维。
（二）增生性筋膜炎和增生性肌炎。
1.增生性筋膜炎主要发生在中老年人，上肢多见。
增生性肌炎多发生在中老年人，躯干肩胛带的扁平肌多见。
2.增生性筋膜炎通常为皮下边界不清的肿物。
增生性肌炎在肌束间呈灰白色量数状或疤痕状。
3.增生性筋膜炎主要累及皮下浅筋膜，
①成纤维细胞/肌成纤维细胞（胖梭形或呈蝌蚪状、不规则形，核染色质空泡状，可见核仁核分裂象不等）+节细胞样细胞（体积较大，胞质丰富，嗜双色至嗜碱性，核大、偏位。可见1~2个包涵体样大核仁）+形态上介于两者之间的过渡型细胞。
②间质有多少不等的黏液样基质和胶原纤维。
4.增生性肌炎
①成纤维细胞/肌成纤维细胞（胖梭形或呈蝌蚪状、不规则形，核染色质空泡状，可见核仁核分裂象不等）+节细胞样细胞（体积较大，胞质丰富，嗜双色至嗜碱性，核大、偏位。可见1~2个包涵体样大核仁）+形态上介于两者之间的过渡型细胞。
②病变在横纹肌纤维之间浸润穿插生长，形成特征性的“棋盘”样结构。
5.免疫组化：SMA(+)、Vimentin（+），Desmin(-)
（三）骨化性筋膜炎。
1.好发于青少年四肢或躯干的深部软组织内。
2.有特征性的区带结构：中心是增生的纤维组织，周边是骨组织成壳。（在x线与显微镜下均可提现）。
（四）指趾纤维骨性假瘤。
1.好发于手指，皮下脂肪组织内异位骨形成。
2.增生的纤维组织+成熟程度不同的骨样组织（无区带分布现象）。
（五）弹力纤维瘤。
1.主要发生于老年人，好发部位背部肩胛骨下角之间。
2.大量胶原纤维组织+不同程度退化的弹力纤维束+脂肪组织。
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（六）婴儿纤维性错构瘤。
1.好发年龄两岁以内，好发部位，躯干特别是腋窝。
2.组织学：器官样排列（原始幼稚成分+条束状纤维组织+脂肪组织）。
3.免疫组化：纤维性成分表达SMA，原始间叶成分表达vimentin。
（七）颈纤维瘤病（先天性斜颈）
1.好发于新生儿胸锁乳突肌远端。
2.组织学：成纤维细胞/肌成纤维细胞+间质黏液样至胶原化+退变的肌巨细胞。
（八）玻璃样变纤维瘤病。
1.好发于婴幼儿的常染色体隐性遗传性疾病。
2.部位以皮下、牙龈、软组织、骨骼多见。
3.组织学：大量玻璃样变的基质+胖梭形成纤维细胞。
4.遗传性：病变存在ANTXR2基因突变，该基因位于4q21。
（九）包涵体性纤维瘤病。
1.好发于一岁以内婴儿，手指末节。
2.组织学：
①条束状增生的成纤维细胞及成纤维细胞组成，细胞之间为致密的胶原纤维。
②主要特征是成纤维细胞/肌成纤维细胞的胞质内可见小圆形包涵体。
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以上（六）到（九）均好发于婴幼儿。
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