昨天学习了腱鞘巨细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断，因为腱鞘巨细胞瘤，属于纤维组织细胞瘤中的一个良性肿瘤。今天再系统的学习一下这一类肿瘤。
纤维组织细胞性肿瘤包括：
一、良性肿瘤。
（一）良性纤维组织细胞瘤。
（二）腱鞘巨细胞瘤（详见2026.02.27本公众号文章）。
（三）Neurothekeoma
二、中间性肿瘤。
（一）丛状纤维细胞组织瘤。
（二）软组织巨细胞瘤。
三、恶性腱鞘巨细胞瘤。
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下面是对这部分学习的总结。
一、良性肿瘤
（一）良性纤维组织细胞瘤
1. 部位：★最常见于四肢，皮肤真皮/皮下，也可深部软组织。
2.大体：圆形或类圆形结节，无包膜。直径多在1~2厘米以下。
3. 经典型组织学特点：肿瘤位于真皮内，被覆表皮常伴有棘细胞增生，钉突延长和基底细胞色素沉着。肿瘤的两侧边缘可见锯齿状穿插的胶原纤维，肿瘤的底部相对较为平整。
①主要有卵圆型或短梭型的未分化间叶细胞或成纤维细胞组成。
②★多呈短交织状、编织状或席纹状排列，可见多少不等的核分裂象。
③可有含铁血黄素、慢性炎细胞、泡沫细胞。
④无明显浸润，无显著多形性。
注：与腱鞘巨细胞瘤的区别在于：本病没有多核巨细胞。
注意以下情况
①如肿瘤主要由形态相对一致的梭形成纤维细胞样细胞组成是称为真皮纤维瘤。
②如肿瘤内含有大量的图顿巨细胞（细胞核呈花环状排列），并伴有较多的泡沫样组织细胞时，也称为纤维黄色瘤。
③如肿瘤还有毛细血管时，曾被称为硬化性血管瘤。间质内常见大量的含铁血黄素沉着，并可见灶性出血、散在的慢性炎细胞浸润和涂顿巨细胞反应。
④如果病变内还有较多扩张的海绵状血管瘤样腔隙或大的血管样腔隙，称为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。
⑤当病变内含有大量的含铁血黄素沉着时，称为含铁血黄素沉着性真皮纤维瘤。
4.其他亚型
①富于细胞性纤维组织细胞瘤。
②非典型纤维组织细胞瘤。
③深部纤维组织细胞瘤。
④上皮样纤维组织细胞瘤。
⑤脂质化型。
⑥其他少见亚型。
5. ★免疫组化
①组织细胞标记：CD68、CD163 可+
②CD34–、S100–、SMA 灶性可+
6.遗传学：★上皮样纤维组织细胞瘤可涉及ALK基因重排，形成VCL-ALK和SQSTMI-ALK基因融合。
7.鉴别诊断：
①隆突性皮纤维肉瘤（DFSP）：浸润性生长、免疫组化CD34+。
②腱鞘巨细胞瘤：发生在关节旁，巨细胞更多。
（二）★腱鞘巨细胞瘤
1. 部位：手足小关节旁、腱鞘周围。
2. 组织学特点：
①结节状生长。
②单核组织细胞样细胞 + 大量均匀破骨样多核巨细胞。
③见含铁血黄素沉积、慢性炎细胞、泡沫细胞。
3. 免疫组化：
①CD68、CD163 +。
②SMA、desmin、S100、CD34 通常 –。
4. ★分子：CSF1基因重排。
（三）Neurothekeoma（神经鞘黏液瘤/神经束膜瘤样）
1. 年龄及部位：发于儿童、青少年。皮肤，头颈部、上肢多见。
2. 组织学特点：是一种发生于皮肤的间叶性肿瘤。
①分叶状、结节状。
②上皮样/梭形细胞，排列成束状、巢状。结节之间为纤维性间隔。偶可见多核巨细胞。
③可有黏液样基质。
3. 免疫（最关键）
①S100 通常 – ★。
②NK1/C9 +、CD63+、MiTF –。
③CD68、CD163 –。
4. 良性，预后极好。
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二、中间性肿瘤
（一）丛状纤维组织细胞瘤
1. 人群：儿童/青少年多见，好发于上肢。
2. 组织学特点：★丛状、结节状生长，结节内：梭形细胞 + 组织细胞 + 破骨样巨细胞。
3. 免疫组化：CD68、CD163 +。
4. 生物学行为：中间性，局部可复发，极少转移。
5. 鉴别：腱鞘巨细胞瘤：无丛状结构，多位于关节旁。
（二）软组织巨细胞瘤
1. 部位：四肢深部软组织。
2. 组织学特点：
①大片破骨样多核巨细胞，均匀分布。
②单核细胞形态温和，核分裂不多。
3. 免疫组化：CD68 +。
4. 行为：中间性，局部侵袭，偶可转移。
5. 鉴别诊断
①腱鞘巨细胞瘤：位置浅、关节旁、结节状。
②恶性腱鞘巨细胞瘤：明显异型、坏死、核分裂高。
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三、恶性腱鞘巨细胞瘤
1. 组织学形态：
有良性腱鞘巨细胞瘤成分，同时出现：
①分裂活动明显增高（核分裂项大于20/10HPF）
②单核样细胞呈梭形，细胞核增大，核仁明显。
③组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞质。
④坏死。
⑤间质粘液样变性。
2. 免疫组化：CD68、CD163 +。
3. 行为：高度恶性，可复发、可转移。
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