病 例 分 享

患者 男，47岁

专科查体：右侧额部可见暗红斑，红斑上可见散在大小不一丘疹，未见融合；头枕部可见散在大小不一红斑伴明显脱发。

图2

Touton巨细胞即杜顿巨细胞其实就是多核巨细胞，不过它排列的更规则，更好看，排列成花环状或者马蹄形的多核巨细胞就叫Touton巨细胞

1、核心病理特征

1. 表皮改变

•     表皮变薄、萎缩，皮突变平。

2. 真皮浸润模式

•     病变主要位于真皮中上层，呈境界清楚的结节状 / 团块状浸润，可延伸至皮下组织。
•     浸润细胞以组织细胞 / 巨噬细胞为主，伴数量不等的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞。

3. 特征性细胞（诊断关键）

•     Touton 巨细胞：80%–90% 病例可见，为诊断标志性细胞。核呈花环状排列于细胞周边，中央为均质、嗜酸性胞质，外围为泡沫状脂质区。

4. 间质与其他改变

• 早期：细胞丰富，纤维化不明显。
• 后期：可出现不同程度纤维化、玻璃样变，肉芽肿结构趋于致密。
•     一般无明显胶原坏死、血管炎或胆固醇结晶沉积（与渐进坏死性黄色肉芽肿鉴别）。

    图1可见大量的组织细胞，Touton 巨细胞较少；

    图2可见明显的Touton 巨细胞；可见一定程度的纤维化表现。

讨    论

成人黄色肉芽肿（Adult Xanthogranuloma, AXG）是良性、非朗格汉斯细胞组织细胞增生性皮肤病变，不癌变、不传染，预后良好。

一、基本定义与分类

•定义：属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，因组织细胞吞噬脂质形成泡沫细胞，聚集形成黄色结节样肉芽肿，是皮肤局部良性增殖反应。

•主要亚型

◦成人型黄色肉芽肿（Adult-onset Xanthogranuloma）：最常见，单发或少数皮损，良性、自限性。

◦渐进坏死性黄色肉芽肿（Necrobiotic Xanthogranuloma, NXG）：罕见，慢性进行性，常伴单克隆丙种球蛋白病，可系统受累。

◦眼周黄色肉芽肿病（Adult Orbital Xanthogranulomatous Disease, AOXGD）：累及眼周，可伴成人哮喘（AAPOX）。

二、临床表现（成人型为主）

•皮损特点

◦数量：多为单个，少数 3-5 个，极少多发。

◦大小：初起 0.5-1cm，缓慢增大，多≤2cm，罕见达 3cm。

◦颜色：淡黄、橘黄、淡红或棕黄色，蜡样光泽。

◦质地：坚实、光滑、边界清，如“蜡质小球”。

◦自觉症状：无疼痛、瘙痒，无红肿渗液。

•好发部位：面部、颈部、躯干、四肢近端，暴露及易触及区域。

•病程：缓慢发展，部分可自行消退（数月至数年）。

三、病理特征（核心诊断依据）

•大体：黄色、实性结节，边界清。

•镜下

◦真皮内组织细胞、泡沫细胞弥漫或结节状浸润。

◦可见Touton 巨细胞（特征性，核呈花环状排列）、异物巨细胞。

◦伴少量淋巴细胞、浆细胞浸润，无坏死（与 NXG 鉴别）。

◦免疫组化：CD68、CD163 阳性，S-100、CD1a 阴性（排除朗格汉斯细胞组织细胞增生症）。

四、诊断与鉴别诊断

•诊断：临床 + 病理活检确诊；需结合免疫组化排除其他疾病。

•鉴别

◦黄色瘤：多伴血脂异常，多发，病理以泡沫细胞为主，无典型 Touton 巨细胞。

◦朗格汉斯细胞组织细胞增生症：S-100、CD1a 阳性，可伴系统症状。

◦渐进坏死性黄色肉芽肿：有渐进性坏死区，常伴副球蛋白血症。

◦皮肤纤维瘤：颜色偏褐 / 黑，病理为梭形细胞，无泡沫细胞。

五、治疗与预后

•治疗原则：良性、自限性，以观察或微创处理为主。

◦观察随访：无症状、不影响美观者，定期复查即可。

◦局部治疗：皮损内注射糖皮质激素；激光、冷冻、电灼、手术切除（美容需求或增大时）。

◦系统治疗：NXG 或系统受累时，用激素、甲氨蝶呤、环孢素等免疫抑制剂。

•预后：极好，不恶变、不转移，无后遗症；NXG 需长期监测系统并发症。

六、特殊类型提示

•颅内黄色肉芽肿：多位于侧脑室脉络丛，良性，MRI 偶然发现，无症状无需处理。

•气管内黄色肉芽肿：罕见，可致气道阻塞，需内镜 / 手术切除。

•黄色肉芽肿性胆囊炎 / 乳腺炎：属器官特异性炎症，易误诊为肿瘤，需病理确诊并手术治疗。