内科学笔记——血液系统

缺铁性贫血iron deficiency anemia：

一般表现

（头晕、面白、乏力、心悸等）、反甲、光滑舌、异食癖、吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。小细胞低色素性贫血，细胞内外铁均减少、外铁减少尤多。

生化检查

血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白降低。

IDA治疗措施：

① 病因治疗

② 口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁。忌与茶同时服用。用药后网织红细胞增多，7～10天达高峰，2周后血红蛋白浓度上升，1～2个月后恢复正常，正常后持续治疗3～6个月。

③ 注射铁剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。严格掌握适应症。

④ 治疗后无网织红细胞反应，血红蛋白不增高应考虑：药量不足？吸收不良？失铁大于补铁？药物含铁量不足？诊断是否有误？

再障aplastic anemia：

表现

RBC、中性粒、血小板全部减少。贫血、感染、出血。

诊断依据

药物接触史、贫血感染出血、外周全血细胞减少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾病（阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、自身抗体介导全血细胞减少、非白血性白血病、急性造血停滞、恶性组织细胞病）。

AA治疗

注意个人卫生（皮肤和口腔），及时应用抗生素，非重型再障应用雄激素，重型再障进行异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。

AA的诊断标准：

①贫血出血感染（临表）

②三系减少，网织红<0.01%,淋巴细胞比例↑

③骨髓抑制，造血组织均匀减少

④肝脾不大

⑤一般抗贫治疗（补铁，VitB12）无效

⑥除外其他全血细胞减少的疾病

SAA的标准：

①网织红<15×109/L

②中性粒<0.5×109/L(同粒细胞减少标准)

③骨髓抑制，血小板<20×109/L（同ITP急症标准）

溶血性贫血hemolytic anemia：

血管外溶血

慢性，贫血、黄疸、脾大，高胆红素血症、粪胆原和尿胆原排出增多

血管内溶血

急性，血红蛋白血症、血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、含铁血黄素尿

骨髓代偿性增生（晚幼红增多、网织红增多），红细胞寿命减少（不正常形态、自身凝集反应、海因Heinz小体、红细胞渗透性脆性增加）。Coombs试验（抗人球蛋白试验，阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血）。

学习要点

（1）概述：掌握诊断贫血的标准，尤其是贫血程度的划分。知道关于贫血的几个基本概念:如大细胞贫血、小细胞贫血等。
（2)缺铁性贫血：掌握实验室检查，尤其是生化检查，重点是治疗，尤其是铁剂治疗的疗效判断，另外，还要注意1个名词解释：缺铁性吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）
（3）再生障碍性贫血：了解骨髓象的特点、需要和哪些疾病鉴别以及治疗的方法。
（4）溶血性贫血：本章是一个难点。有一个名解：Evans综合征（溶贫+ITP）。重点掌握一下几个试验：红细胞渗透性脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、抗人球蛋白试验（Coombs试验）、酸化血清溶血试验（Ham试验）。

急性白血病acute leukemia

感染、出血、贫血。

组织器官浸润

淋巴结、肝脾、骨骼关节（胸骨下端压痛）、眼部（绿色瘤chloroma——眼眶骨膜下或软组织内白血病细胞的局限性浸润，淡绿色）、口腔（牙龈增生肿胀，蓝灰色斑丘疹）、皮肤（粒细胞肉瘤）、中枢神经（CNSL，发生于缓解期）、睾丸（一侧无痛性肿大）。

骨髓象

有核细胞增多（原始细胞占ANC>20%），裂孔现象（白血病性原始细胞较多，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞），细胞核形态异常，Auer小体（胞质中红色杆状物，见于急粒、急单和急粒单，不见于急淋）。

FAB分型：

M0：急粒微分化

M1急粒未分化、

M2急粒部分分化、

M3急早幼粒

M4急粒单、

M5急单、

M6急红白、

M7急巨、

L1急淋小细胞（d<12μm）、

L2急淋大细胞、

L3急淋大细胞（空泡，嗜碱，核型规则）。

MICM分型

形态学morphology、

免疫学immunology、

细胞遗传学cytogenetics、

分子生物学molecular biology(例:M3,早幼粒-CD13,CD33-t15,17q22,21-PMLRARα)。

细胞化学反应

过氧化物酶POX（急粒阳性），糖原反应PAS（急淋阳性），非特异性酯酶NSE（急单阳性），碱性磷酸酶NAP（急粒阴性）。鉴别类白血病反应（严重感染，WBC增多，血小板正常，无贫血，骨髓无增生异常的原始细胞，NAP阳性，抗感染治疗有效）。

化疗原则

早治、联合、充分、间歇、分阶段。

急性白血病的完全缓解（complete remission，CR）标准：

①   白血病的症状和体征消失，无髓外白血病

② 血象：中性粒细胞绝对值≥1．5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞

③ 骨髓象：原粒+早幼粒 (原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%或M3型原粒+早幼粒≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常，无Auer小体。

慢粒chronic myelocytic leukemia（CML）

临床三期

慢性期、加速期、急性期。

诊断

白细胞瘀滞症（白细胞极度增高，呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓形成）。骨髓粒细胞增多（中性中晚幼、杆状核粒细胞增多），红细胞相对减少，巨核正常或增多、晚期减少，NAP阴性。骨髓易发生干抽。

类白与慢粒鉴别要点:（以下要点针对类白而言，慢粒相反或无）

1.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。

2.白细胞数很少超过50×109/L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。

3.脾大常不如慢粒显著。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色呈强阳性。

5.Ph染色体BCR-ABL融合基因阴性。

6.血小板、血红蛋白一般正常

7.原发病控制后，类白血病反应消失。

慢淋CLL

乏力消瘦、贫血出血、淋巴结肝脾肿大。外周WBC>10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值>5×109/L并持续四周以上。骨髓淋巴细胞≥40％。排除其他病。

学习要点

（1）急性白血病：掌握其临床表现，尤其是白血病细胞浸润的表现。还有就是确诊的骨髓象的标准和常见急性白血病类型鉴别（很重要）。在治疗方面要知道达到完全缓解的标准，具体方案不需要掌握。此外，注意几个名词：类白血病反应、“裂孔”现象、Auer小体。
（2）慢性粒细胞白血病：了解分期，还要知道慢粒可以急变，转为急淋或急非淋。
（3）慢性淋巴细胞白血病：熟悉诊断标准。
淋巴瘤：熟悉其临床特点和实验室检查的特点。知道霍奇金病的治疗策略是化疗为主的放化疗综合治疗。

出血性疾病

生理性凝血机制

血管收缩、血小板血栓形成、纤维蛋白凝块形成与维持。

特发性血小板减少性紫癜ITP

血小板免疫性破坏，＜80×109/L，广泛皮肤粘膜出血、瘀点瘀斑。急性ITP自限性，慢性ITP反复发作。血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍。血小板生存时间缩短，出血时间BT延长，束臂试验阳性，凝血纤溶机制正常。抗血小板自身抗体出现。出血严重PLT计数小于<10×109/L者需入院、严格卧床。

颅内出血抢救

糖皮质激素、免疫球蛋白、输入血小板，脾切除（适应症①糖皮质激素治疗3～6月无效②激素有效但停药复发、或大剂量维持者>15mg/d③有糖皮质激素禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高），禁用抗血小板药物。

ITP诊断标准：

①   广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；

②   多次检查血小板计数减少；

③   骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；

④   脾不大或轻度大；

⑤   泼尼松或脾切除治疗有效

⑥   排除其他继发性血小板减少症

ITP急症处理方法与适应症：

适应症

①Plt<20×109/L

②严重，广泛出血  

③颅内出血 

④手术，分娩者

急症处理

①血小板输注 

②注射免疫球蛋白 

③大量甲泼尼龙

④血浆置换

本章要点

重点掌握诊断标准。

内科学笔记——内分泌系统

腺垂体功能减退症hypopituitarism：

常见病因垂体瘤、产后腺垂体坏死萎缩。

临床症状

激素分泌不足

泌乳素（产后无乳），促性腺激素（毛发脱落、性腺萎缩、第二性征发育不全、长期闭经不育），促甲状腺激素（继发甲状腺功能减退），促肾上腺皮质激素（乏力、体弱、低血糖症、肤色变浅），生长激素。肿瘤压迫症状（头痛、偏瘫、失明）。

治疗

高热量高蛋白饮食、激素替代疗法（糖皮质激素首选氢化可的松hydrocortisone、甲状腺激素、性激素）、垂体瘤手术切除。

垂体危象：

各种应激诱发，表现为高热、低温、低血糖、循环衰竭、水中毒、精神失常、昏迷。

治疗

①   快速静脉注射葡萄糖

②   液体中加入氢化可的松

③   控制循环衰竭和感染

④   低温者用热水浴疗法

⑤   高温者用物理降温法

⑥   水中毒者口服糖皮质激素

禁用麻醉、镇静、降血糖药物。

库欣综合征/皮质醇增多症Cushing Syndrome

病因分类

1.依赖ACTH：Cushing病（垂体微腺瘤）；异位肿瘤

2.不依赖ACTH：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质瘤；小结节增生；大结节增生

临床

满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松。

病因

多见ACTH依赖性（垂体微腺瘤、异位肿瘤）。临床表现满月脸和向心性肥胖（脂肪动员分解增加、脂肪重新分布），近侧肌软弱无力而远侧肌尚可（蛋白负平衡、肌肉消耗多），骨质疏松（骨量丢失），雪茄烟样外貌（皮肤变薄、皮下毛细血管显露），紫纹（皮下脂肪增多使弹性纤维断裂、看见薄皮下血管，色深、宽>1cm），类固醇性糖尿病，低钾碱中毒，RBC和Hb增多。小剂量地塞米松Dex抑制试验阴性。经蝶窦显微切除垂体微腺瘤可治愈。

主要掌握其临床表现。

肾上腺皮质功能减退症Addison’s disease

临床

肾上腺病变（特发性、结核性），皮质激素分泌不足，反馈性血浆ACTH增高。慢性原发典型表现皮肤粘膜色素沉着（棕褐色，脸、手、指甲暴露摩擦部位），继发者反而肤色苍白。

诊断

血浆皮质醇≤30μg，ACTH兴奋试验（血F<200μg为异常）。

激素替代治疗

糖皮质激素、食盐和盐皮质激素。

肾上腺危象：

见于急性肾上腺损伤或其他应激。高热、恶心呕吐、腹痛腹泻、脱水、低血压、低血容量性休克。治疗：测血ACTH和F后，立即静脉给予糖皮质激素、补液、纠正水电紊乱、去除诱因。

Graves Disease

TH分泌增多，自身免疫性。特征甲状腺肿大、高代谢症状（疲乏、多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减、低热）、TAO（非浸润性突眼度<18mm，眼裂增宽，瞬目减少，上看不能皱额，下看上眼睑滞缓，惊恐眼神，辐辏不能；浸润性突眼度>22mm，畏光，流泪，复视，眼球活动受限，结膜充血水肿）。

Grave’s病临床表现：

⑴甲状腺毒症表现：“高宗精心生造小鸡”（高代谢综合症，精神神经系统亢奋，心动过速心律失常，生殖障碍男性阳痿女性闭经，造血低下，消化乏力腹泻增多，肌无力周期性瘫痪）；

⑵甲状腺肿

⑶眼征：

1.单纯性突眼:

①突眼

②睑裂宽

③Stellwag发亮

④von Graefe白巩

⑤Joffroy额皱不能

⑥Mobius模糊

2.浸润性眼征

①球后疼痛

②眼球运动时疼痛

③结膜充血

④结膜水肿

⑤肉阜肿胀

⑥眼睑水肿

⑦眼睑红斑

⑷特殊临床类型

3种甲亢(淡漠型，妊娠型，亚临床型);3个“甲状腺毒症”(危象，心衰，T3);胫前黏液水肿

血清FT3、FT4增多（与生物效应直接相关），TT3增多（早期敏感指标），TT4增多（基本筛选指标），

血TSH/sTSH↓（反映下-垂-甲轴功能的最敏感指标），甲状腺摄131I率（孕妇和哺乳期禁用）,TRAb (TSAb&TSBAb)。

甲亢治疗：

一般治疗

休息，限制碘摄入，精神不安者给予安定类镇静剂。眼肿者：低盐，高卧位，促尿。

 药物治疗（4w+）

①病情轻中   

②甲状腺轻中度肿大    

③年龄<20岁   

④不宜手术者（孕、老）

⑤手术和131I治疗准备者

⑥术后复发且不宜131I治疗者

疗程（PTU）：

①初治6-8w；

②减量3-4m：50-100mg/d off per 3w;

③维持：50-100mg/d，1-1.5y

停药指证：①ATD治疗18-24m  ②甲状腺肿明显缩小  ③TSAb/TRAb转阴

不良反应：粒细胞减少→促WBC药物、药疹→抗组胺药或及时停药、中毒性肝炎→监测,护肝

⑴硫脲类。丙硫氧嘧啶PTU首选用于严重病例或甲状腺危象。短效，1次/6-8h。妊娠者首选。

⑵咪唑类。MMI长效。1次/天

⑶复方碘溶液。用于术前准备和甲状腺危象。

⑷β受体阻滞剂。妊娠妇女禁用。

放射131I治疗

破坏滤泡外皮，减少TH分泌

适应症

⑴中度甲亢、年龄在>25岁者；

⑵对抗甲状腺药有过敏等反应

⑶合并心、肝、肾等疾病不能耐受手术者

⑷某些高功能结节者

⑸非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者

禁忌症

⑴妊娠、哺乳期妇女（首选PTU）

⑵年龄在25岁以下者；

⑶严重心、肾、肝功能衰竭或活动性肺结核者；

⑷外周血白细胞在3×109/L以下或中性粒细胞低于1.5×109/L

⑸重症浸润性突眼症（眼眶手术减压）；

⑹甲状腺危象；

⑺甲状腺不能摄碘者。

手术治疗

适应症

⑴中、重度甲亢，长期服药无效

⑵甲状腺巨大，有压迫症状者

⑶胸骨后甲状腺肿伴甲亢者

⑷结节性甲状腺肿伴甲亢者。

禁忌症

⑴重症浸润性突眼症

⑵合并较重心、肝、肾、肺疾病不能耐受手术者

⑶妊娠早期(第3个月前)及晚期(第6个月后)

⑷轻症可用药物治疗者。

甲亢危象：

诱因精神刺激、感染、甲状腺手术。原有症状加剧，高热，心动过速，心力衰竭，肺水肿，严重水电紊乱（低钾血症），昏迷。

治疗

①抑制TH合成。首选PTU

②抑制TH释放。PTU＋复方碘

③抑制T4转T3或T3与受体结合。PTU、碘剂、β受体阻滞剂、糖皮质激素

④降低血TH浓度。血液透析、腹膜透析或血浆置换

⑤支持治疗。

⑥对症治疗。物理降温，异丙嗪、派替啶镇静

甲亢心

常表现为

心动过速，心尖第一心音亢进，收缩压升高、舒张压下降、脉压增大三联征，周围血管征，房颤，心脏扩大，心力衰竭

甲亢心的诊断标准：

①确诊为甲亢

②伴有一项或一项以上心律失常：明显心律失常（阵发性或持续性房颤；频发房性早搏或束支传导阻滞）、心脏增大、心力衰竭、患甲亢后发生急性心机梗塞或心绞痛

③排除其他原因引起的心脏病

④正规抗甲亢治疗后，心血管症状和体征基本消失。

学习要点

熟悉临床表现，掌握甲亢危象的名词解释，实验室检查是另外一个重点内容，甲亢的治疗要掌握3种不同方法各自的适应症和禁忌症，对于药物治疗要记住首选的药物名称。最好熟悉一下甲亢危象的抢救原则。

甲状腺功能减退症hypothyroidism

上联

畏冷乏力肌肤冷 

下联

脱发落眉不出汗 

横批

一幅笨相

成年症状

低代谢（疲乏、行动迟缓、嗜睡、记忆力减退、低体温），粘液性水肿（表情淡漠、面容虚肿苍白、皮肤角化呈陈旧象牙色、毛发脱落、昏迷），神经功能减退，跟腱反射的半弛缓时间延长明显。TH替代疗法。T4治疗后3～6周内测定血T4、TSH重新评估。

糖尿病diabetes mellitus

糖代谢紊乱，慢性长期高血糖，急性并发酮症酸中毒、高渗性昏迷。注意三个名解：蜜月缓解（1型糖尿病初期胰岛素治疗后可减药或停药，B细胞功能暂时改善，持续不超过1年）黎明现象（夜间无低血糖，黎明出现高血糖），somogyi现象（黎明前低血糖，而后反应性高血糖。应减少睡前胰岛素治疗剂量）。

DM临床表现（包含慢性并发症表现）：

①代谢紊乱（“三多一少”多尿、多饮、多食、消瘦）

②多型表现（I型DM，Ⅱ型DM，特殊八型，妊娠型）

主要鉴别I型DM和Ⅱ型DM：

3并发症：

3.1感染（皮肤化脓性感染，反复发生）。

3.2代谢紊乱（糖尿病高渗状态、DKA）

3.3慢性并发症

3.3.1大血管病变（大、中动脉粥样硬化，下肢动脉为主）

3.3.2微血管病变（微循环障碍、微血管瘤形成、基底膜增厚）

3.3.2.1糖尿病视网膜病（6期：I期出血，Ⅱ期硬性渗出，Ⅲ期软性渗出，Ⅳ期新生血管形成，V期机化物增生，Ⅵ期视网膜脱离、失明，前3期为非增殖型，后3期为增殖型）

3.3.2.2糖尿病肾病（5期：I期GFR可逆，Ⅱ期毛细血管基底膜增厚，Ⅲ期亚临床持续微量白蛋白尿，Ⅳ期临床肾病综合症浮肿和高血压，V期尿毒症，早期应用ACEI）

3.3.2.3糖尿病性心肌病（心力衰竭、心率失常、心源性休克、猝死）

3.3.3糖尿病神经病变（中枢：脑卒中、痴呆早发；周围神经：对称性，下肢较上肢严重，肢端感觉袜子或手套状减退=保护觉--振动压力觉减弱。肢痛夜间及寒冷季节加重，后期肌张力减弱。自主神经：瞳孔缩小、持续心速、直立低压、胃轻瘫、排汗异常等）

3.3.4糖尿病足(末梢神经病变、下肢动脉供血不足、细菌感染，引起足部疼痛、皮肤深溃疡、肢端坏疽）

3.3.5其他（Charcot关节-神经营养不良，受累关节有广泛骨质破坏和畸形、眼征-白、青、屈光变等）

DM诊断标准：

①   临床症状

②   空腹血糖≥7.0mmol/L，或随机血糖≥11.1mmol/L

③   口服葡萄糖耐量试验OGTT（2h PG）≥11.1mmol/L

④   以上标准需重复测量一次确认，诊断方成立

DM评估与控制目标：

1.空腹血糖FPG/FBG(P= plasma，B=blood) 4.4-6.1mmol/L

2.非空腹/餐后血糖4.4-8.0mmol/L

3.糖化血红蛋白GHbAl﹤6.5%( DM长期监控的指标---反映过去2～3个月内血糖水平，不受临时或急性影响)

4.血压 <130/80mmHg

DM治疗方法：

①原则：早期、长期、综合、措施个体化

②糖尿病教育

③饮食治疗

④运动疗法

⑤口服降糖药：⑴刺激胰岛素分泌剂——磺脲类

前提：尚存在30%以上有功能的胰岛B细胞。

适应症：饮食和运动不能控制血糖的2型糖尿病

“一代皇帝，二代格格”（甲苯磺丁脲；格列齐特，格列喹酮）

⑥ 胰岛素治疗：适应症

⑴TIDM

⑵T2DM伴胰岛β细胞功能明显减退者

⑶某些特殊类型糖尿病

⑷严重并发症

⑸DKA，高渗状态和乳酸中毒

⑹手术，妊娠，分娩

⑦ 胰腺胰岛移植

糖尿病酮症酸中毒diabetic ketoacidosis

胰岛素不足，升糖激素不适当升高。高血糖、高血酮、代谢性酸中毒。常见诱因急性感染。1型DM有发生DKA的倾向。

DKA防治：

① 小剂量短效胰岛素补充（与生理盐水一起静脉滴注）

② 补液（先补生理盐水，再换葡萄糖液）

③ 纠正电解质与酸碱紊乱（注意补钾。）

④ 并发症：脑水肿，甘露醇、呋塞米以及地塞米松治疗；防治肾衰。

内科学笔记——免疫系统

类风湿关节炎rheumatoid arthritis：

自身免疫性，累及小关节，对称性，慢性反复发作，伴关节外表现，可致关节畸形。

关节表现

痛与压痛（近端指关节、掌指关节、腕关节），关节肿胀swelling，晨僵morning stiffness（半至数小时），关节畸形joint deformity，骨质疏松osteoporosis。

关节外表现

类风湿结节（硬性，不活动，无痛，表明本病的活动），血管炎，心包炎，肺损害，肾损害，神经系统损害。类风湿因子RF（IgM型RF阳性率70％，滴度与类风湿严重程度成正比），手指、腕关节X片（早期关节软组织肿胀、骨质疏松，晚期关节间隙狭窄、关节面破坏、关节半脱位和骨性强直bony ankylosis）。

药物治疗

早期、联合（NSAIDs＋DMARDs，两种以上DMARDs合用）

RA诊断：

① 晨僵持续至少1小时，至少6周

② 有三个或三个以上的关节炎，至少6周

③ 腕、掌指、近指关节炎，至少6周

④ 对称性关节炎至少6周

⑤ 有皮下结节

⑥ 手、腕X片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)

⑦ 类风湿因子阳性(滴度＞1∶20)

上述7项中4项即可确诊

系统性红斑狼疮SLE

自身免疫性炎症，血清抗核抗体、多系统累及。

临床表现

发热、疲乏、鼻梁和双颧颊部蝶形红斑、雷诺Raynaud现象（肢端动脉痉挛坏死，成白、青紫、红三相色变化，有痛感），对称性关节痛，狼疮性肾炎LN。镜下可见苏木紫小体、“洋葱皮样”病变、疣状心内膜炎Libman-Sack endocarditis、“满堂亮”（狼疮性肾炎的免疫荧光）、抗核抗体ANA、抗磷脂抗体综合症（抗磷脂抗体，易形成血栓，习惯性流产，血小板减少）。

药物治疗

轻型SLE（NSAIDs控制关节炎，抗疟药控制皮疹、减轻光敏感），重型SLE（糖皮质激素，大剂量MP冲击疗法对狼疮危象），狼疮危象

SLE诊断：

“面盘光，关口精血浆，肾免抗”

颊部红斑、盘状红斑、光过敏、关节炎、口腔溃疡、神经病变、血液疾病、浆膜炎、肾脏病变、免疫学异常、抗核抗体。11项中符合4项即可确诊。

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