病 例 分 享

患者   女，72岁。

皮肤科检查：大阴唇可见蔟状水平，呈条索状分布。

表皮轻度增生，真皮乳头可见多个空腔。

空腔内壁衬一疏散单一内皮细胞，空腔内可见淋巴液

1、核心病理特征

①真皮浅层可见由多个扩张的淋巴管组成的肿瘤。

局限性淋巴管瘤

（Lymphangioma Circumscriptum, LC）

讨    论

一、定义与本质

      局限性淋巴管瘤（Lymphangioma Circumscriptum, LC），现多称表浅微囊性淋巴管畸形，是真皮浅层淋巴管先天性发育畸形，属良性错构瘤，非真性肿瘤。

二、临床特点

• 好发人群：多出生时或 2 岁内发病，成人少见；无性别倾向。

• 好发部位：腋窝、颈、肩、四肢近端、舌、外阴等淋巴丰富区。

• 典型皮损：

• 群集1–4mm 半透明 / 淡黄色水疱，呈 “蛙卵样” 外观。

• 疱液清亮或血性，易破裂流出淋巴液。

• 表面可呈疣状，偶因出血呈紫红色。

• 症状：多无痛、生长缓慢；感染或外伤后可突然增大、红肿、疼痛。

• 伴随综合征：偶伴Maffucci 综合征、Cobb 综合征、Klippel‑Trenaunay 综合征等。

• 

三、病理特征

• 表皮：正常或疣状增生。

• 真皮浅层：大量薄壁、扩张的淋巴管，衬以扁平内皮细胞，腔内含淋巴液。

• 深层：常伴皮下脂肪层淋巴池扩张，连通深部淋巴系统。

四、诊断

1. 临床：典型 “蛙卵样” 水疱，好发部位，出生即有或幼儿期发病。

2. dermoscopy：淡黄色 / 透明腔隙，分隔清晰，可见含血沉积的 “积脓样” 结构。

3. 影像：超声 / MRI评估深浅范围；D2‑40 免疫组化阳性（淋巴管内皮标记）。

4. 鉴别：与 血管瘤（穿刺含血）、单纯疱疹（疼痛、复发）、疣（角化明显) 区分。

五、治疗

原则：无症状小病灶可观察；影响外观、反复感染、出血或压迫需治疗。

• 手术切除（首选）：适用于边界清、表浅、局限病灶；完整切除治愈率 > 90%，复发率 < 10%。

• 硬化治疗：博来霉素、平阳霉素、聚桂醇等注射，使囊壁纤维化闭合；适合微囊型、深部或难以手术病灶，有效率 70%–80%。

• 激光治疗：CO₂激光汽化封闭浅表淋巴管；脉冲染料激光处理出血性皮损；适合表浅、美容需求高者。

• 其他：冷冻、电干燥、射频消融；西罗莫司用于复杂病例。

六、预后与护理

• 预后：良性，恶变率极低；治疗后多良好，复发率约 10%–20%（尤其未完整切除时）。

• 护理：避免摩擦、外伤防破裂感染；破溃后局部清洁、抗感染；定期复查超声监测复发。