病理学习笔记-浅学一下PEComa

• 血管平滑肌脂肪瘤（AML），主要发生于肾、肝等；
• 淋巴管肌瘤/淋巴管肌瘤病（LAM/LAMs），主要发生于肺部；
• 肺透明细胞糖瘤（CCST），主要发生于肺。
• 除以上三种以外的PEComa可采用PEComa非特指性来命名。

• 色素标记：HMB45（+）、MelanA（+）、MiTF（+），但S-100一般不表达；
• 肌源性标记：SMA（+）、Desmin（+）、Caldesmon（+），但myogenin不表达；
• 多数病例并不表达以上全部标记，偶有病例不表达肌样/色素细胞标记；
• 一部分表达TFE3（+），这部分常不表达平滑肌源性标记；
• 少数局灶表达S-100（+）或CD117（+）。

• PEComa家族组织学形态差异性很大，通常的生长模式是具有独特的血管周特征：典型分层结构，肿瘤细胞形似上皮样细胞（胞质丰富且淡嗜酸性，核圆伴小核仁），呈放射状排列在血管周围，取代血管壁并接近内皮细胞；
• 部分病例可呈梭形细胞形态，部分病例背景富含胶原呈硬化型，部分病例可含大量脂肪组织；
• 良性的PEComa偶见多核细胞，表现出有限的多形性（融合性），核分裂象罕见或完全不存在；
• 高危形态（并没有得到统一）：肿瘤>5cm、高核级和高细胞密度，可见核分裂象、浸润性生长，坏死，血管侵犯；
• 危险度分层：
  可能为良性：肿瘤<5cm和<2个危险因素；
  恶性潜能未定：肿瘤≥5cm，无高危形态或仅有核多形性/多核性巨细胞；
  恶性：≥2个高危形态。

A 注意其典型的层状结构。B 上皮样肿瘤细胞含有大量透明的细胞质。C 该肿瘤由小簇状的透明细胞组成，细胞核呈小而圆状，细胞边界清晰（糖瘤）。D 一种呈片状生长模式的肿瘤。注意其颗粒状至透明状的细胞质以及细胞核的均匀形态。E 有些肿瘤呈现梭形细胞形态。

PEComa家族比较庞大，具体的形态特征及鉴别诊断就等着小伙伴在个案中去继续学习啦！

参考资料：

1.《软组织肿瘤病理学》，第2版，王坚，朱雄增主编；

2.《软组织肿瘤诊断病理学》，第3版，王坚等主译；

3.《WHO-软组织与骨肿瘤》，第5版。

写在最后：本小白不生产知识，只搬运知识，望各位大佬多多指导，如有侵权及错误之处，及时联系。